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  先天性斜頸( congenital torticollis)是多見的畸形，一般指先天性肌性斜頸，由于一側(cè)胸鎖乳突肌攣縮或纖維性變，使頭偏患側(cè)，而下頜轉(zhuǎn)向?qū)?cè)的一種頭頸部不對稱畸形。嬰兒出生時并無畸形，出生10d后出現(xiàn)腫塊，逐步轉(zhuǎn)變成胸鎖乳突肌攣縮而出現(xiàn)斜頸。新生兒中發(fā)病率為2. 67%，女嬰比男嬰略多，右側(cè)比左側(cè)的發(fā)生率略高，兩側(cè)性極少見。

  一、病因及病理

  1．病因 胸鎖乳突肌纖維化造成攣縮和變短是斜頸畸形的直接原因，但發(fā)生此種病理變化的原因，至今尚不明，目前有以下幾種學(xué)說。

  (1)血供不足：由于胎兒體位的影響，胸鎖乳突肌血管受壓或痙攣，導(dǎo)致肌肉供血不足，發(fā)生纖維化。

  (2)產(chǎn)傷出血：胎兒難產(chǎn)，胸鎖乳突肌受創(chuàng)傷后發(fā)生肌肉出血，形成血腫，以后血腫機化而出現(xiàn)肌肉纖維導(dǎo)致攣縮。

  (3)先天性畸形：胸鎖乳突肌纖維化，作為全身性畸形的一部分，常合并其他畸形存在。

  2．病理 顯微鏡下可見肌肉內(nèi)致密的纖維組織增生，肌肉纖維減少，橫紋肌消失，其內(nèi)有小圓細胞浸潤。肌纖維發(fā)育不成熟，有顆粒性變化及空泡形成，并有變形或萎縮。未見含鐵血黃素。

  斜頸主要病變在胸鎖乳突肌中、下1／3處出現(xiàn)腫塊，質(zhì)硬，呈圓形。顯微鏡檢可發(fā)現(xiàn)肌肉組織減少、肌肉橫紋消失，其間有小圓細胞浸潤、纖維組織增加，無含鐵血黃素沉著。肌纖維發(fā)育不夠成熟，有顆粒性變化及空泡形成，纖維細胞成熟而轉(zhuǎn)化為瘢痕組織，肌肉與肌腱分界線消失。

  二、臨床表現(xiàn)及觀察要點

  嬰兒出生時并無異常，出生7～lOd后發(fā)現(xiàn)在頸部胸鎖乳突肌中、下1／3處有腫塊隆起，質(zhì)堅硬，呈圓形或橢圓形，底部不固定可以移動。頭偏向患側(cè)，下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)，下頜旋轉(zhuǎn)向患側(cè)受限。腫塊無紅、腫、熱、痛。

  胸鎖乳突肌攣縮，成為無彈性的纖維帶，因頭頸姿勢使患側(cè)面部的上下徑變短，面橫徑加寬，呈短而扁，健側(cè)較直，長而瘦，頭顱向前移，臉部后仰，面部明顯不對稱，患側(cè)耳垂接近鎖骨，兩眼和兩耳不在同一水平線上。檢查胸鎖乳突肌呈條索狀，嚴重時頸部深筋膜增厚而短縮，前和中斜角肌變短，頸動脈鞘和靜脈均可發(fā)生短縮。

  面頸部軟組織的畸形，若不予矯正而進一步發(fā)展，隨著患兒的成長而斜方肌有短縮，頸椎韌帶亦縮短，頸椎體變窄，可引起下頸及上胸脊柱發(fā)生代償性側(cè)彎，其凹向患側(cè)，以后繼發(fā)骨性畸形。

  并發(fā)癥：斜視，面部不對稱，頸椎及上胸椎出現(xiàn)側(cè)彎畸形等。

  三、診斷及檢查

  一般診斷并不困難，對斜頸畸形要與頸椎半椎體畸形相鑒別，頸部短而粗，活動減少，但無腫塊。

  頸椎X線片，顯示頸椎有變化。對胸鎖乳突肌的腫塊，要與先天性頸肋（腫塊固定，X線片可證實），頸淋巴結(jié)炎（有淋巴結(jié)腫大，發(fā)熱及壓痛）和硬纖維瘤等鑒別。

  先天性斜頸與新生兒鎖骨骨折鑒別。新生兒鎖骨骨折頸部斜向患側(cè)，常為產(chǎn)傷引起，在出生后7～10 d出現(xiàn)骨痂，呈球形在鎖骨上，較固定不能移動。X線片可見骨折部有骨痂形成。

  四、處理原則

  早期診斷、早期治療對預(yù)防繼發(fā)性病變，如頭發(fā)育不對稱等。若能在腫塊出現(xiàn)即采取非手術(shù)療法，80%可以達到很好的效果。手法治療一般是0．5～1年，1年后未見好轉(zhuǎn)，肌肉有攣縮，面部出現(xiàn)畸形則須手術(shù)治療。

  1．非手術(shù)治療 一旦確診，即應(yīng)開始治療，愈早愈好。包括手法矯正、局部按摩及理療。適用于早期輕度的斜頸和6個月以內(nèi)的嬰兒，一般在出生后2周開始用手法矯正，即將患兒的頭傾向健側(cè)，使健側(cè)耳垂向肩部靠近，并將下頜轉(zhuǎn)向患側(cè)，即將畸形取相反方向牽拉，此手法應(yīng)緩緩進行，用力要輕柔，每次牽拉15～20min或5～10min，每天行4～6次，每次手法后應(yīng)進行局部按摩、熱敷或理療。嬰兒可行體位矯正法，把嬰兒仰臥于母膝，兩足緊貼母腹，頭部伸至于兩膝外，患兒頭轉(zhuǎn)向患側(cè)，頸屈向健側(cè)，使胸鎖乳突肌盡量伸長，每日2～3次，連續(xù)做20～25次?；純核X時，注意用枕頭矯正頸部的位置。如此堅持1年無明顯好轉(zhuǎn)，則應(yīng)手術(shù)治療。

  2．手術(shù)治療 上述手法牽拉4～6個月無效或肌肉已顯著肥厚或已呈纖維化者，可在3～6個月手術(shù)。1歲以上的患兒應(yīng)行胸鎖乳突肌切斷術(shù)。1～3歲患兒術(shù)后不需石膏固定，3歲以上者術(shù)后頸托固定4～6個月。

  五、護理

  1．護理問題

  (1)自我形象紊亂：與先天性斜頸致面部形態(tài)改變有關(guān)。

  (2)有誤吸的危險：與全麻術(shù)后，清醒前吞咽反射尚較弱有關(guān)。

  (3)有感染的危險：與手術(shù)切口存在有關(guān)。

  (4)知識缺乏：與家長缺乏手術(shù)后頸部功能鍛煉方面的知識有關(guān)。

  2．護理目標

  (1)家長理解治療方案，配合完成手術(shù)前準備。家長能夠客觀理解治療效果及預(yù)后。

  (2)手術(shù)后不發(fā)生誤吸。

  (3)有效控制切口感染。

  (4)家長能夠復(fù)述并獨立完成指導(dǎo)小兒頸部鍛煉活動。

  3．護理措施

  (1)手術(shù)前護理

  ①皮膚準備：局部毛發(fā)刮除上至胸鎖乳突肌上緣lOcm，女患兒長發(fā)梳理好，手術(shù)當(dāng)日戴帽子頭發(fā)放人帽內(nèi)，以保護手術(shù)備皮區(qū)域。②遵醫(yī)囑完善手術(shù)前檢查，做好術(shù)前準備。

  (2)手術(shù)后護理

  ①監(jiān)測呼吸變化，麻醉清醒后取側(cè)臥位。

  ②觀察切口敷料有無滲出，滲出較多及時通知值班醫(yī)師，必要時更換敷料。

  ③指導(dǎo)家長幫助患兒進行頸部功能鍛煉。

  ④2歲手術(shù)者，術(shù)后應(yīng)觀察有無復(fù)發(fā)出現(xiàn)。

  ⑤合理應(yīng)用抗生素，防止切口感染。

  ⑥7～9d拆線。

  4．護理評價

  (1)家長是否能夠主動配合完成手術(shù)前準備。

  (2)生命體征是否平穩(wěn)。

  (3)切口愈合情況。

  (4)家長能否參與患兒術(shù)后功能鍛煉。

  六、健康教育

  1．孕母妊娠過程中健康教育 孕母妊娠期應(yīng)避免接觸各類物理、化學(xué)、放射線等不良因素，預(yù)防患各類感染性疾病，孕婦患病后避免使用有可能導(dǎo)致胎兒畸形的藥物。

  2．患兒治療過程的家長健康教育

  (1)活動指導(dǎo)：術(shù)后1周開始，固定雙肩，下頜轉(zhuǎn)向患側(cè)，使頭部歪向健側(cè)而牽拉患側(cè)，每日100～200次，防止胸鎖乳突肌攣縮。

  (2)飲食指導(dǎo)：加強營養(yǎng)，均衡膳食，無特殊禁忌。

  (3)護理指導(dǎo)：嬰兒哺乳時固定臥于健側(cè)，使患側(cè)經(jīng)常得到牽拉，臥位時必須使燈光來自患側(cè)，如此可使小兒患側(cè)轉(zhuǎn)向燈光，促使小兒自行對抗、糾正肌肉萎縮。治療的關(guān)鍵是由家長進行手法治療。

  較大患兒手術(shù)后佩戴頸托者，注意堅持佩戴，佩戴時做好皮膚保護，如果出現(xiàn)佩戴不適需及時調(diào)整。

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